Vor hundert Jahren fielen Tausende von Menschen ohne ersichtlichen Grund in einen tiefen Schlaf. Bis heute ist dies ein Rätsel.

Das werden Sie beim Lesen dieser Geschichte lernen:

• Schlafkrankheit Die EL ist eine mysteriöse neurologische Störung, die zwischen 1917 und 1930 Millionen von Menschen betraf und eine breite Palette von Symptomen verursachte, darunter Hypersomnie, Immobilität und sogar Tod.

• Trotz jahrzehntelanger Forschung an dieser Krankheit sind sich Experten noch immer nicht über ihre genaue Ursache im Klaren, und sie wissen auch nicht mit Sicherheit, ob sie wiederkehren kann.

• Da die Krankheit kurzzeitig mit der Spanischen Grippe-Pandemie zusammenfiel, gibt es Theorien, die einen möglichen Zusammenhang nahelegen. Neuere Analysen haben jedoch andere Ursachen untersucht, darunter Enteroviren und Autoimmunerkrankungen.

Vor etwas mehr als einem Jahrhundert kämpfte die Welt gegen eine Pandemie, die Ihnen bekannt ist – und eine, die Ihnen wahrscheinlich unbekannt ist. Die bekannteste war die Spanische Grippe (die ihren Ursprung tatsächlich in den Vereinigten Staaten hatte), die die Welt von 1918 bis 1920 schwer traf. Innerhalb von nur zwei Jahren tötete der H1N1-Subtyp des Influenza-A-Virus weltweit mehr als 50 Millionen Menschen und infizierte mindestens ein Fünftel der Erdbevölkerung.

Gleichzeitig verbreitete sich jedoch still und leise ein weniger tödliches (aber im Allgemeinen gefährlicheres) Virus auf der ganzen Welt. seltsam) Die Krankheit war die Encephalitis lethargica (EL), ein neurologisches Syndrom, das auch als «Schlafkrankheit» bekannt ist, da zu ihren Symptomen häufig Hypersomnie gehörte – die Patienten verbrachten praktisch den gesamten Tag schlafend. Obwohl die EL-Pandemie bei weitem nicht so tödlich war wie die Spanische Grippe, forderte sie zwischen 1917 und 1930 dennoch etwa 500.000 Menschenleben und schädigte Hunderttausende weitere schwer.

Obwohl die Welt die Pandemie nach ihrem Ende weitgehend vergessen hatte, gilt diese wenig bekannte Krankheit unter Wissenschaftlern noch immer als eines der größten medizinischen Rätsel des 20. Jahrhunderts. Mehr als ein Jahrhundert, nachdem der österreichische Arzt Constantin von Economo sie 1917 erstmals beschrieben hatte, sind uns ihre Ursachen, Übertragungswege und (vor allem) die Wahrscheinlichkeit einer ähnlichen Pandemie in der Zukunft noch immer unbekannt.

Einer der rätselhaften Aspekte der Encephalitis-lethargica-Pandemie war, dass sich die Krankheit in verschiedenen Bevölkerungsgruppen nicht immer gleich äußerte. So führte sie in manchen Fällen rasch zum Tod, in anderen Fällen beeinträchtigte sie die Betroffenen über einen längeren Zeitraum. Mal verursachte sie Hypersomnie, mal Hyperaktivität. Die unspezifische Natur der Symptome der Encephalitis lethargica spiegelt sich in einer Beschreibung wider, die von Economo in der Frühphase des Ausbruchs verfasste.

«Wir haben es mit einer Form der Schlafkrankheit zu tun, die einen ungewöhnlich langwierigen Verlauf hat», schrieb er. „Die ersten Symptome sind meist akut und gehen mit Kopfschmerzen und Unwohlsein einher. Dann tritt ein Zustand der Benommenheit ein, oft verbunden mit einem aktiven Delir, aus dem der Patient leicht erwacht […]. Diese delirierende Benommenheit kann schnell oder innerhalb weniger Wochen zum Tod führen. Andererseits kann sie über Wochen oder sogar Monate unverändert anhalten, mit Phasen, die Stunden, Tage oder sogar noch länger dauern.“.

Von Economo veröffentlichte schließlich Dutzende von Artikeln über die Epilepsie und initiierte damit ein Jahrhundert wissenschaftlicher Bemühungen, diese rätselhafte Krankheit besser zu verstehen. Laut der American Society for Microbiology verläuft die Epilepsie in zwei Phasen. In der akuten Phase, wie sie bereits in von Economos frühen Berichten beschrieben wurde, treten grippeähnliche Symptome auf, gefolgt von starker Schläfrigkeit oder (in einigen Fällen) Manie. Überlebte der Patient diese Phase, folgte eine zweite, chronische Phase, oft begleitet von Parkinsonismus. Etwa 50 Prozent der Betroffenen wiesen dauerhafte Veränderungen auf (bei Kindern war dieser Anteil sogar noch höher), darunter vollständige Persönlichkeitsveränderungen oder sogar Psychosen.

Eine der weitverbreiteten Theorien zu den Ursachen dieser Pandemie hob die Ähnlichkeit zur Spanischen Grippe hervor. Der wichtigste Hinweis auf einen Zusammenhang zwischen diesen beiden Krankheiten ist das offensichtliche gleichzeitige Auftreten in derselben Region. Bemerkenswerterweise wurden auch Berichte über Enzephalitis mit der Grippeepidemie von 1889–1892 in Verbindung gebracht, deren Opfer andere neurologische Symptome aufwiesen, die denen einer Enzephalitis ähnelten.

Enterovirusinfektionen hielten sich jedoch fast ein Jahrzehnt nach dem Abklingen der Spanischen Grippe hartnäckig, und jahrzehntelang gelang es Studien an historischen Hirnproben von Patienten mit Enterovirusinfektionen nicht, einen eindeutigen Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen herzustellen. Stattdessen vermutete 2012 eine Forschergruppe, dass ein Enterovirus (eine Art RNA-Virus) die Ursache sein könnte. Das Poliovirus ist ein Beispiel für ein Enterovirus, und andere Stämme sind dafür bekannt, eine Erkrankung hervorzurufen, bei der die Muskeln erschlaffen und schwächer werden. Andere Theorien vermuten eine Autoimmunerkrankung als Ursache, doch diese Erklärung lässt sich angesichts der weiten Verbreitung der Krankheit nur schwer belegen.

Die Ursachen der Krankheit sind Wissenschaftlern noch immer nicht vollständig bekannt, doch die Folgen der Ehlers-Danlos-Krankheit waren verheerend. Der letzte bekannte Überlebende der Ehlers-Danlos-Pandemie, Philip Leather, starb 2002 im Alter von 82 Jahren. Er verbrachte den Großteil seines Lebens in einer psychiatrischen Klinik. Heute ist die Krankheit extrem selten: Laut der American Society for Microbiology wurden in den letzten 85 Jahren nur 80 Fälle gemeldet.

Nur wenige erinnern sich an diese mysteriöse Krankheit, aber es bleibt abzuwarten, ob sie eine historische Anomalie bleibt oder mit unerwarteter Wucht zurückkehrt.

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